超声病症羊膜带综合征并发肢体-体腔壁综合畸形1例

患者37岁，孕22周，因“超音波定期检查示妊娠多发斜视”中风。孕期定期产前定期检查，TORCH、孕12周超音波定期检查、无创DNA定期检查均尚未发现持续性。否认孕期感染及致癌接触两书。夫妇双方身体健康，无家族畸胎两书。孕5产1，育有一女，体健，自然流产1次，婚前2次。 超音波所见：骨头多一处缺如，最宽一处设在额部，宽约2.8 cm，额部、脑壳前部可见脑组织膨出，从右侧侧脑室增宽，宽1.6 cm，脉络丛可见，小脑外周池不宽；下颚从右侧部、上牙槽骨及硬腭连续性中断，右侧臀部长约0.6 cm，从右侧臀部不清；胎心规律，可见四腔心，胎肾可见，膀胱明晰，胎肝及胃蒸可见，脊柱显示明晰；从右胫骨尺腓骨可见、长度小于妊娠月份，从右手拇指显示欠完全，右手因胎位受限，观察欠满意；右踝部发散变细，右足较长时间结构消失，尚未见足趾结构；十二指肠腔内可见多条远方状过关斩将；也漂浮，分布不规律，部分与持续性手部相连；疣远方数十二指肠连接一处与过关斩将；也条远方互为螺旋状，卷曲成团，疣气管数目较长时间，与腹内侧连接尚未见持续性，S/D=2.4。 超音波诊疗：妊娠多发斜视（骨头多一处发散有缺陷、部分伴脑膨出，从右侧侧脑室增宽，唇腭裂，一侧臀部缺如，从右胫骨尺腓骨短，双手、右足息肉显然），考量十二指肠远方立体化征（amniotic band syndrome，ABS）新设手部-体腔内侧立体化斜视（limb-body wall complex，LBWC）（见图1）。 孕妇1都将于嗣后引产，娩出斜视妊娠与术前超音波诊疗大相径庭。 研讨 ABS的病因广受疑虑，从患病机制上有外因论、曾对论及肺部论3种理论。1987年Allen等提出异议的肺部论认为多样的肺部破坏加剧妊娠器官有缺陷。1930年Steeter等提出异议的曾对论认为在十二指肠腔及十二指肠变异全过程中，致畸惨剧加剧了ABS，十二指肠远方是随之而来表现。1965年Torpin等提出异议的外因论认为，十二指肠粘连远方是妊娠早期十二指肠腺破裂造成的，妊娠通过十二指肠破裂一处开到表皮膜腔中，粗糙的表皮膜与妊娠摩擦或妊娠吞下十二指肠远方，继而出现适当口腔的斜视。 本例妊娠的尸身、颜面部和手部斜视均显然由十二指肠远方的螺旋状等作用造成，该孕妇的多次宫内动手术两书显然是引起十二指肠腺破裂的原因之一，符合Torpin提出异议的外因论；疣远方数十二指肠连接一处与十二指肠远方互为螺旋状，显然影响妊娠血供，进而引起各种斜视，这可以用Allen提出异议的肺部论来解释。超音波定期检查是诊疗妊娠ABS最直观、可靠的方法，不仅可发现妊娠的结构持续性，而且对斜视的严重程度可以做出辨别，并可动态病程的工业发展，对减少出生缺陷儿及降低暂时中止妊娠几率，不具重要意味。 原始出一处：马姣姣,田艳,梁海燕,赵玉珍.超音波诊疗十二指肠远方立体化征并发手部-体腔内侧立体化斜视1例[J].中日友好医院学报,2018,32(04):251+257.