上皮细胞肉芽肿病是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生症，其特征是慢性多器官组织细胞灌注。常见临床表现除此以外骨痛、尿崩症、突眼和黄斑瘤。25%–50% 病变病变可涉及神经系统，可是轴内或轴外。近日，老挝普吉岛国立玛希隆大学 Siriraj 医院神经内科的 Srivanitchapoom 芝加哥大学等发表了一篇关于上皮细胞肉芽肿病的病例报导，转载在最新一期的 Neurology 杂志。
病变男性，34 岁，进行性听力下降伴视物重影、头痛、暂时性痉挛和体重明显下降 7 月。体格检查同上泌尿听力下降，眼睛外突，不相关的眼肌麻痹。放大镜抽血可见硬脑膜增强，眼睛后和多个器官除此以外肾脏和褶动脉软组织灌注，泌尿股骨头结合骨硬化和溶骨性病变（如下标明）。
眼睛后病变的病理解剖可见泡沫状组织细胞、CD1a 和 S100 阴性，符合上皮细胞肉芽肿病的病患。给予静脉注射甲强龙，后续给予化疗。遗憾的是 4 个月后，病变在睡眠中不明原因死亡，未行尸检。
标明. 放大镜表现
标明 A：眼睛后软组织灌注（如标记标明）；标明 B：头颅 MRI 标同上出硬脑膜精进（如标记标明）；标明 C：褶部 CT 标同上出灌注组织包覆泌尿肾和动脉；标明 D：Pelvic CT 标同上出股骨头结合性溶骨（如三角标记标明）和骨硬化病灶（如标记标明）。
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校对： 李娜相关新闻
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